Синдром Бругада (СБ) та аритмогенна кардіоміопатія (АК) характеризуються високим ризиком раптової смерті. Як відомо, СБ є рідкісним спадковим захворюванням, спричиненим мутацією гена SCN5A, це клініко-електрокардіографічний синдром, який об’єднує випадки синкопальних станів і раптової серцевої смерті внаслідок фатальної шлуночкової аритмії та фібриляції передсердь, у пацієнтів без структурних змін з боку серцево-судинної системи та електролітних порушень. Незважаючи на те що СБ та АК мають різні клінічні прояви, результати попередніх досліджень свідчать, що ці два захворювання мають подібні риси.

Проведено дослідження щодо оцінки ознак, які характерні як для СБ, так і для АК.

Методи та результати

Проведено багатоцентрове дослідження, в якому брали участь пацієнти із СБ та АК.

Загалом до дослідження було включено 257 пацієнтів, яких рандомізували на дві група. До першої групи увійшли пацієнти з СБ (n=116, віком 51±14 років, 62 (53%) жінок), до другої групи увійшли пацієнти з АК (n=141, віком 47±17 років, 69 (49%) жінок).

Клінічні ознаки АК були наявні у 28 (24%), а структурні зміни, які відповідають будь-яким критеріям АК, були наявні у 98 (84%) осіб цієї ж групи.

У дослідженні виявлено, що у пацієнтів із СБ, які мають ознаки АК, вищий ризик смертності порівняно з особами без АК (p=0,05).

Висновок

Результати проведеного дослідження свідчать, що пацієнти з СБ та АК мають спільні ознаки. Крім того, наявність критеріїв АК у осіб із СБ пов’язана з гіршим прогнозом пацієнтів та вищим ризиком смертності.

Нагадуємо, що нещодавно в цифровому форматі відбулася Науково-практична конференція з міжнародною участю «Метаболічний синдром в міждисциплінарному аспекті: нові погляди на стару проблему».

• Priori S.G., Blomstrom-Lundqvist C., Mazzanti A. et al. (2015) 2015 ESC guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death: the task force for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death of the European Society of Cardiology (ESC) Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC) Europace, 17: 1601–1687.
• Scheirlynck E., Chivulescu M., Lie Ø.H. et al. (2020) Worse Prognosis in Brugada Syndrome Patients With Arrhythmogenic Cardiomyopathy Features. JACC Clin. Electrophysiol, 6(11): 1353–1363. doi: 10.1016/j.jacep.2020.05.026.
• Scheirlynck E., van Malderen S., Motoc A. et al. (2020) Contraction alterations in Brugada syndrome; association with life-threatening ventricular arrhythmias. Int. J. Cardiol., 299: 147–152.

Анна Хиць